बिलीरुबिन

बिलीरुबिन (पूर्व में हीमैटोयडिन के रूप में सन्दर्भित) सामान्य अल्परक्तकणरंजक उपचय का एक विश्लेषित उत्पाद है। अल्परक्तकणरंजक हीमोग्लोबिन में पाया जाता है, जो लाल रक्त कोशिका का एक प्रमुख घटक है। बिलीरुबिन मूत्र और पित्त से उत्सर्जित है और इसके उच्च स्तर से कुछ रोग हो सकते हैं। यह मूत्र के पीले रंग के लिए जिम्मेदार है और मलिनकिरण में पीलिया पीला होता है |

यह पौधों में भी पाया गया है।

रसायन शास्त्र

बिलीरुबिन चार पायरोल जैसे छल्लों (टेट्रापायरोल) की एक मुक्त शृंखला है। इसके विपरीत अल्परक्तकणरंजक में, ये चार छल्ले एक बड़े छल्ले में जुड़े हुए होते हैं, जिसे पोरफाइरिन कहा जाता है।

बिलीरुबिन ऊर्जा है प्रकाश पर कब्जा करने के लिए बहुत समान phycobilin रंगद्रव्य के लिए इस्तेमाल किया शैवाल से कुछ, प्रकाश भावना करने के लिए और पौधों रंगद्रव्य द्वारा phytochrome इस्तेमाल किया। इन सभी में चार पायरोलिक छल्लों की एक मुक्त श्रृंखला शामिल होती है।

इन अन्य पिगमेन्ट्स की तरह, बिलीरुबिन के कुछ डबल-बांड समवयवित होते हैं जब प्रकाश के संपर्क में आते हैं। इस थेरपी को नवजात बच्चों के पीलिया का इलाज करने हेतु फोटोथेरपी में किया जाता है: प्रकाश प्रदर्शन पर गठित बिलीरुबिन के isomer isomer है unilluminated घुलनशील अधिक से अधिक है।

कई पुस्तकों और शोध लेखों में बिलीरुबिन के दो समवयवन गलत रासायनिक संरचना में दिखाए जाते हैं।

कार्यप्रणाली

बिलीरुबिन catabolism heme का biliverdin गतिविधि के द्वारा बनाया जाता है रिडक्टेस पर biliverdin, एक हरे रंग tetrapyrrolic उत्पाद पित्त वर्णक भी एक है जो. बिलीरुबिन, जब oxidized है, biliverdin एक बार फिर से बन reverts. गतिविधि के बिलीरुबिन शक्तिशाली एंटीऑक्सिडेंट का प्रदर्शन, इसके अलावा में करने के लिए चक्र यह, एंटीऑक्सिडेंट है एक सेलुलर नेतृत्व परिकल्पना है कि बिलीरुबिन के रूप में शारीरिक मुख्य भूमिका.

चयापचय

विसंयुग्मन

अस्थि मज्जा से उत्पन्न लोहितकोशिका (लाल रक्त कोशिकाएं) जब क्षतिग्रस्त या पुरानी हो जाती हैं वे प्लीहा में नष्ट हो जाती हैं। इससे हीम के ग्लोबिन के रूप में बिखरे हुए एमिनो एसिड में परिवर्तित हीमोग्लोबिन रिलीज हो जाता है। बाद में हीम विसंयुग्मित बिलीरुबिन में प्लीहा की रेटिक्युलोएंडोथीलियल कोशिकाओं में बदल जाता है। यह विसंयुग्मित बिलीरुबिन पानी में घुलनशील नहीं होता. फिर यह अन्नसार के साथ जुड़ जाता है और जिगर में भेजा.

संयुग्मित

जिगर में यह एंजाइम के ग्लुकुरोनील मिश्रण द्वारा ग्लुकुरोनिक एसिड में संयुग्मित हो जाती है। इसमें से ज्यादातर पित्त में और इस तरह बाहर छोटी आंतों में चला जाता है। कुछ मात्रा में संयुग्मित बिलीरुबिन बड़ी आंत में ही रहता है जो बृहद्आंत्र के बैक्टेरिया द्वारा यूरोबायलिनोजेन मे मेटाबोलाइज़ किया जाता है और फिर से स्‍टर्कोबिलिनोजेन में मेटाबोलाइड़ होता है और अंत में उसकास्‍टर्कोबिलिन में ऑक्सीकरण होता है। यह स्‍टर्कोबिलिन इसे इसका भूरा रंग प्रदान करता है। कुछ यूरोबायलिनोजेन पुनः सोख लिया जाता है और यूरोबायलीन के साथ ऑक्सीडीकृत रूप में मूत्र के साथ उत्सर्जित किया जाता है।

मूत्र में

आम तौर पर, अगर हो तो बहुत कम मात्रा में बिलीरुबिन यदि कोई मूत्र से उत्सर्जित होता है। अगर है जिगर की कार्यप्रणाली बिगड़ गई हो या पित्त की निकासी अवरुद्ध हो तो कुछ संयुग्मित बिलीरुबिन यकृतकोशिका से लीक होता है और मूत्र में गहरे रंग में प्रकट होता है। मूत्र में इस संयुग्मित बिलीरुबिन की उपस्थिति का चिकित्सकीय विश्लेषण हो सकता है और मूत्र बिलीरुबिन में वृद्धि के रूप में वर्णित किया जा सकता है। हालांकि, रक्तसंलायी रक्ताल्पता से संबंधित विकृतियों में लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि कम हो जाती है, जो रक्त में विसंयुग्मित बिलीरुबिन की वृद्धि का कारण बनता है। उपरोक्त वर्णन के अनुसार, विसंयुग्मित बिलीरुबिन पानी में घुलनशील नहीं है और इस प्रकार एक मूत्र में बिलीरुबिन में वृद्धि नहीं दिखाई देती. जिगर या पित्त प्रणाली में कोई समस्या न होने के कारण, यह अतिरिक्त विसंयुग्मित बिलीरुबिन सामान्य प्रक्रिया व्यवस्था से गुज़रता है (जैसे संयुग्मन, पित्त का उत्सर्जन, यूरोबायलिनोजेन के लिए चयापचय, पुनः सोखना) तथा मूत्र में यूरोबायलिनोजेन की वृद्धि के रूप में दिखाई देता है। मूत्र बिलीरुबिन और मूत्र यूरोबायलीनोजेन में वृद्धि प्रणालियों में विभिन्न विकारों के बीच अंतर करने में मदद करता है।

विषाक्तता

नवजात शिशु में विसंयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनेमिया मस्तिष्क के कुछ हिस्सों में बिलीरुबिन के जमाव की ओर ले जाता है, जिसे प्रमस्तिष्कीनवजातकामला के लक्षण के रूप में जाना जाता है, जिसके साथ इन हिस्सों मे क्षति के कारण विभिन्न तात्रिकीय अभाव, दौरे, असामान्य प्रतिक्रिया तथा आंसों का आंदोलन को प्रकट करता है। नवजात के तंत्रिका विष्क्तता के कारण अतिबिलीरुबिनता प्रकट होती है क्योंकि खून और दिमाग के संक्रमणरोधी अभी तक पूरी तरह विकसित नहीं होते और बिलीरुबिन मस्तिष्क की कोशिकाओं में आज़ादी से गुज़र सकता है तो रक्त में बढ़े हुए बिलीरुबिन के साथ अधिक विकसित कोशिकाएं बची रहती हैं। विशिष्ट तीव्र चिकित्सकीय हालात जो अतिबिलीरुबिनता की ओर ले जा सकने का खतरा सामान्यतः नवजात शिशुओं में अदिक रहता है क्योंकि उनमें बिखर कर सतह पर संयुग्मिक बिलीरुबिन तैयार करनेवाले आंत्रीय बैक्टेरिया का अबाव होता है (एसा होने की प्रमुख वजह है कि नवजात शिशुओं के कोशिकाओं का रंग वयस्कों की कोशिकाओं से फीका होता है). इसके बजाय संयुग्मित बिलीरुबिन β-ग्लुकुरोनिडाज् द्वारा वापस विसंयुग्मित रूप में परिवर्तित किए जाते हैं और एंटरोहेपाटिक संचलन के माध्यम से एक बज़ा हिस्सा पुनः सोख लिया जाता है।

रक्त परीक्षण

बिलीरुबिन रोशनी से टूट जाता है और इसीलिए रक्त संग्रह ट्यूब (विशेष रूप से सीरम ट्यूब) को ऐसे जोखिम से संरक्षित किया जाना चाहिए.

बिलीरुबिन (रक्त में) में दो रूपों में से एक में होता है:

संक्षिप्त

नाम

पानी में घुलनशील?

प्रतिक्रिया

-

बीसी

"संयुग्मित" या "प्रत्यक्ष बिलीरुबिन"

हाँ (ग्लुकोरोनिक एसिड के साथ मिश्रित)

प्रतिक्रिया जल्दी होती है (डिएज़ो अभिकर्मक) जब रक्त नमूने में एज़ोबिलीरुबिन "प्रत्यक्ष बिलीरुबिन" के उत्पादन के लिए रंजक जुड़े होते हैं

-

'बीयू'

"विसंयुग्मित" या "अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन"

No

बदुत धीरे प्रतिक्रिया देता है। फिर भी एज़ोबिलीरुबिन का उत्पादन करता है। एथनोल काल्क की तुलना में त्वरित कार्य करता हैः अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन= कुल बिलीरुबिन - प्रत्यक्ष बिलीरुबिन

कुल बिलीरुबिन ("टीबीआईएल") दोनों बीयू और बीसी का मापन करता है। कुल और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन स्तर की गणना रक्त से की जा सकती है, लेकिन अप्रत्यक्ष बुलीरुबिन की गणना कुल और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन से की जाती है।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन वसा में घुलनशील होता है और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन पानी में घुलनशील है।

मापन के तरीके

मूलतः वैन डेन बर्ग प्रतिक्रिया का इस्तेमाल गुणात्मक बिलीरुबिन के आकलन के लिए किया गया था।

बिलीरुबिन की गणना के कई तरीके हैं।

आडकल कुल बिलीरुबिन अक्सर 2,5-डिक्लोरोफेनीलडायज़ोनियम (डीपीडी) विधि द्वारा मापा जाता है और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन जेन्डरासिक एण्ड ग्रोफ विधि द्वारा मापा जाता है।

रक्त स्तर

बिलीरुबिन का कोई सामान्य स्तर नहीं होता क्केयोंकि यह एक उत्सर्जन उत्पाद है और शरीर में मिलनेवाले स्तर उत्पादन और उत्सर्जन के बीच संतुलन को दर्शाते हैं। विभिन्न स्रोत सन्दर्भ श्रेणियां प्रदान करते हैं जो तत्सम तो हैं लेकिन आदर्श नहीं. वयस्कों के कुछ उदाहरण नीचे दिए गए हैं (नवजातों के लिए अक्सर अलग श्रेणियों का उपयोग किया जाता है):

यूएमओएल / एल

मिग्रा / डीएल

-

कुल बिलीरुबिन

5.1-17.0

0.2-1.9, 0.3-1.0, 0.1-1.2

-

प्रत्यक्ष बिलीरुबिन

1.0-5.1

0-0.3, 0.1-0.3, 0.1-0.4

रक्त परीक्षण के लिए सन्दर्भ पर्वतमाला, बिलीरुबिन के खून अन्य घटकों के साथ (नीला के पास केंद्र में दिखाया गया है) सामग्री की तुलना.

बिलीरुबिन में हल्वकी बढ़ोतरी इन वजहों से हो सकती है:

• हीमोलायसिस या लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने में वृद्धि
• गिल्बर्ट'स सिंड्रोम - बिलीरुबिन मेटाबॉलिज्म की एक अनुवांशिक विकृती जिसका परिणाम हल्के पीलिया में दिखाई देता है, 5% जनसंख्या में पाया जाता है

बिलीरुबिन में मध्यम वृद्धि के यह कारण हो सकते हैं:

• दवाएं (विशेष रूप से मनोविकार विरोधी, कुछ सेक्स हार्मोन है और अन्य दवाओं की एक विस्तृत श्रेणी)

2 महीने से कम आयु के शिशुओं में सल्‍फ़ोनामाइड निषिद्ध हैं (अपवाद है जब टोक्सोप्लाज़मोसिज़ के उपचार में पैरिमीथामाइन के साथ प्रयुक्त होता है) क्योंकि वे विसंयुग्मित बिलीरुबिन वृद्धि करते हैं जिससे केर्निक्टेरस हो सकता है। (स्रोत: http://www.merck.com/mmpe/sec14/ch170/ch170n.html?qt=kernicterus&alt=sh#sec14-ch170-ch170n-404fसाँचा:category handlerसाँचा:main otherसाँचा:main other)

• हेपेटाइटिस (स्तर उच्च या मध्यम हो सकता है)
• केमोथेरपी
• पित्त संकुचन (सौम्य या घातक)

बिलीरुबिन के बहुत ही उच्च स्तर के यह कारण हो सकता है:

• नवजात अतिबिलीरुबिनता, जहां नवजात का जिगर बिलीरुबिन पर प्रक्रिया करने में सक्षम न होने के कारण पीलिया होता है
• असामान्य रूप से बड़ी पित्त नली अवरुद्धता, जैसे आम पित्त नली में पथरी, आम पित्त नली को निरोध करनेवाला ट्यूमर आदि
• सिरोसिस के साथ गंभीर जिगर की विफलता
• क्रिग्लर-नज्जर सिंड्रोम
• ड्यूबिन-जॉनसन सिंड्रोम
• पित्तनली में पथरियां (पुराना या तीव्र)

सिरोसिस के कारण, सिरोसिस की अचूक विशेषताओं के अनुसार सामान्य, मध्यम या उच्च बिलीरुबिन के स्तर हो सकते हैं

बिलीरुबिन या पीलिया के स्पष्ट कारणों में से, यह आमतौर अन्य यकृत समारोह परीक्षणों की अपेक्षा सरल है phosphatase नज़र में अन्य (विशेषकर एंजाइमों एलनाइन ट्रांसमिनास, aspartate transaminase, गामा glutamyl transpeptidase, alkaline, रक्त फिल्म परीक्षा (hemolysis, आदि) संक्रामक हैपेटाइटिस (जैसे, हेपेटाइटिस ए, के सबूत या बी, सी, डेल्टा, ई, आदि).

मूत्र परीक्षण

बिलीरुबिन के मूत्र स्तर भी चिकित्सकीय महत्व के हो सकते हैं।

पीलिया

पीलिया, में आंखों का श्वेतपटल (सफेद) 30-50 μmo/l तक और त्वचा उच्च स्तर तक नमूदार हो सकती है।

पीलिया को उसमें बिलीरुबिन मुक्त है या ग्लुकुरोनिक एसिड से संयुग्मित है के अनुसार संयुग्मित पीलिया या विसंयुग्मित पीलिया के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। साँचा:category handler पिलिया में लिवर के बिलिरुबिन क़ी मत्रा १.२ से अधिक़ होने पर पता चलता हे इसकी मत्त्रा ६ से आधिक नहि होनी चाहिए।

इन्हें भी देखें

• हरित पित्त वर्णक
• प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलांजायटिस
• प्राथमिक पैत्तिक सूत्रण रोग
• गिल्बर्ट है सिंड्रोम, की जनसंख्या% एक आनुवंशिक विकार सकते हैं चयापचय की बिलीरुबिन परिणाम के बारे में 5 फ़ाइलें, में पीलिया में हल्के.
• क्रिग्लर-नज्जर सिंड्रोम
• पित्त अविवरता
• बिलीरुबिन डायग्लुक्यूरोनाइड
• एचवाई का नियम