आइसोल्यूसीन

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विवरण

कई प्रोटीनों में पाया जाने वाला एक आवश्यक शाखित-श्रृंखला स्निग्ध अमीनो एसिड । यह ल्यूसीन का समावयवी है । यह हीमोग्लोबिन संश्लेषण और रक्त शर्करा और ऊर्जा स्तरों के नियमन में महत्वपूर्ण है।

संकेत

ब्रांच्ड-चेन अमीनो एसिड में कुछ में एंटीहेपेटिक एन्सेफैलोपैथी गतिविधि हो सकती है । उनके पास एंटीकाटाबोलिक और एंटीटार्डिव डिस्केनेसिया गतिविधि भी हो सकती है।

उपापचय

जिगर का

अवशोषण

सोडियम पर निर्भर सक्रिय-परिवहन प्रक्रिया द्वारा छोटी आंत से अवशोषित

कार्रवाई की प्रणाली

(वेलिन, ल्यूसीन और आइसोल्यूसीन पर लागू होता है)
आवश्यक अमीनो एसिड के इस समूह को ब्रांच्ड-चेन एमिनो एसिड, बीसीएए के रूप में पहचाना जाता है । चूँकि कार्बन परमाणुओं की यह व्यवस्था मनुष्य द्वारा नहीं की जा सकती, ये अमीनो अम्ल आहार में एक आवश्यक तत्व हैं । तीनों यौगिकों का अपचय मांसपेशियों में शुरू होता है और NADH और FADH2 उत्पन्न करता है जिसका उपयोग एटीपी पीढ़ी के लिए किया जा सकता है।इन तीनों अमीनो एसिड का अपचय पहले दो चरणों में समान एंजाइम का उपयोग करता है । प्रत्येक मामले में पहला कदम एक एकल बीसीएए एमिनोट्रांस्फरेज का उपयोग करके एक संक्रमण है, जिसमें अमीन स्वीकर्ता के रूप में केटोग्लूटारेट होता है।नतीजतन, तीन अलग-अलग ए-कीटो एसिड का उत्पादन किया जाता है और एक सामान्य ब्रांकेड-चेन ए-कीटो एसिड डिहाइड्रोजनेज का उपयोग करके ऑक्सीकरण किया जाता है, जिससे तीन अलग-अलग सीओए डेरिवेटिव उत्पन्न होते हैं।इसके बाद चयापचय मार्ग अलग हो जाते हैं, जिससे कई मध्यवर्ती बनते हैं ।
वेलिन का मुख्य उत्पाद प्रोपियोनीलकोए है, जो सक्किनिल-सीओए का ग्लूकोजेनिक अग्रदूत है।एसिटाइल सीओए और प्रोपियोनील सीओए के उत्पादन के साथ आइसोल्यूसीन अपचय समाप्त हो जाता है, यह आइसोल्यूसीन ग्लूकोजेनिक और केटोजेनिक दोनों है । ल्यूसीन एसिटाइल सीओए और एसिटोएसिटाइल सीओए को जन्म देता है, और इस प्रकार इसे सख्ती से केटोजेनिक के रूप में वर्गीकृत किया जाता है ।
बीसीएए के दोषपूर्ण अपचय से जुड़ी कई आनुवंशिक बीमारियां हैं । ब्रांकेड-चेन ए-कीटो एसिड डिहाइड्रोजनेज में सबसे आम दोष है । चूंकि तीनों अमीनो एसिड के लिए केवल एक डिहाइड्रोजनेज एंजाइम होता है, इसलिए तीनों ए-कीटो एसिड जमा होते हैं और मूत्र में उत्सर्जित होते हैं।पीड़ित व्यक्तियों में मूत्र की विशिष्ट गंध के कारण इस रोग को मेपल सिरप मूत्र रोग के रूप में जाना जाता है । इन मामलों में मानसिक मंदता व्यापक है । दुर्भाग्य से, चूंकि ये आवश्यक अमीनो एसिड हैं, इसलिए इन्हें आहार में भारी रूप से प्रतिबंधित नहीं किया जा सकता है, अंततः, पीड़ित व्यक्तियों का जीवन छोटा होता है और विकास असामान्य होता है मुख्य तंत्रिका संबंधी समस्याएं सीएनएस में माइलिन के खराब गठन के कारण होती हैं।

विषाक्तता

हाइपोग्लाइसीमिया के लक्षण, बीसीएए की बड़ी खुराक लेने वाले एएलएस रोगियों में मृत्यु दर में वृद्धि

संश्लेषण संदर्भ

नेल्ली आई,ज़्दानोवा,तातियाना वी,लियोनोवा,लजुदमिला फू,कोज़ीरेवा,"ब्रेविबैक्टीरियम फ्लेवम का उपयोग करके एल-आइसोल्यूसीन के उत्पादन की विधि।" हम,पेटेंट US4237228,फरवरी जारी,[1962,]

वर्गीकरण

साम्राज्य	कार्बनिक यौगिक
सुपर वर्ग	कार्बनिक अम्ल,डेरिवेटिव
वर्ग	कार्बोक्जिलिक एसिड,डेरिवेटिव
उप वर्ग	अमीनो अम्ल,पेप्टाइड्स,,analogues